Hauptsymptom der ALS ist die zunehmende Muskel-schwäche, welche zu Beginn der Krankheit oft noch nicht wahrgenommen wird, weil sie langsam und allmählich auftritt. Viele Patienten wissen deshalb nicht genau, wann ihre Krankheit begonnen hat. Bevor es zu bemerkbaren Muskelschwächen kommt, verspürt der Patient unter Umständen auch nur eine leicht vermehrte Ermüdbarkeit , eine geringfügige Ungeschicklichkeit der Hände, oder gelegentliches Verschlucken. Auch häufiger auftretende Muskelkrämpfe oder Muskelfaszikulationen können den Beginn der Krankheit markieren. Alle diese Erscheinungen (Ermüdung, Krämpfe, Faszikulationen) kommen natürlich auch bei vielen Gesunden vor, und sind zudem Symptome zahlreicher anderer Krankheiten. Auch für den Arzt ist es deshalb in diesem Krankheitsstadium schwierig, die wahre Natur der Störung zu erkennen. Patient und Arzt finden zudem oft nur scheinbare Erklärungen für die Störung, wie Überarbeitung, Stress, vorherige Krankheit und Ähnliches.

 

Im weiteren Krankheitsverlauf machen sich die Muskel-schwächen zunehmend bemerkbar. Immer weitere Muskel-gruppen werden vom Krankheitsprozess ergriffen. Welche Muskeln zuerst betroffen sind und wie sich die Krankheit ausbreitet, ist von Patient zu Patient verschieden. Waren zunächst z.B. nur leichte Schwächen der Hände bemerk-bar, so beginnen nun auch die Beine schneller zu ermü-den. Kam es zunächst nur zum gelegentlichen Ver-schlucken, so tritt nun eine Ungeschicklichkeit der Hände auf.

 

Die Muskelschwächen beginnen jetzt, den Patienten in seinen täglichen Verrichtungen zu stören, sodass er auf Hilfe angewiesen ist. Schwäche und Steifigkeit der Hände können das Schreiben, Knöpfeschliessen, Schuhebinden oder Handarbeiten beeinträchtigen. Später wird es schwierig, Dinge von Regalen zu heben, Brot oder Fleisch zu schneiden, die Arme zum Kämmen zu heben. Schwie-rigkeiten beim Gehen können auftreten. Treppensteigen wird schwieriger und das Aufstehen vom Stuhl kann gestört sein. Das Fortschreiten der Muskelschwächen kann mit der Zeit einen Rollstuhl notwendig machen. Patienten mit einem Befall der Schlundmuskulatur leiden immer häufiger unter Verschlucken mit Hustenanfällen. Sind die Schlundmuskeln stark betroffen, so können die Schluck-störungen zu Gewichtsverlust führen. Auch der eigene Speichel kann u.U. nicht mehr geschluckt werden. Auch das Sprechen kann mehr oder minder gestört sein: einzelne Patienten sind nun auf Sprechhilfen angewiesen, weil sie sich anders nicht mehr verständlich machen können. Auch in diesem Stadium können sonstige Krank-heiten zum Verwechseln ähnliche Symptome verursachen, sodass die Diagnosestellung einer eingehenden Unter-suchung durch Spezialisten bedarf.

 

Auch die Atemmuskulatur wird von der ALS befallen, was zu Beginn der Krankheit meist noch nicht der Fall ist. Die Lungenfunktion wird dadurch zunehmend beeinträchtigt, zunächst besonders während der Nacht: ohne dass es der Patient und seine Umgebung bemerken, schränkt die wegen Muskelschwäche verminderte Lungenfunktion im Schlaf die Sauerstoffzufuhr ein. Dies kann Symptome wie Albträume, morgendliches Kopfweh, Unausgeschlafenheit oder auch nur ein allgemeines Unwohlsein verursachen. Im weiteren Verlauf wirkt sich die Atemschwäche auch tagsüber aus: Es kommt zur Atemnot , zuerst nur bei Anstrengungen, später möglicherweise auch in Ruhe. Die Einschränkung der Atemleistung kann vom Lungenarzt gemessen werden: es findet sich eine Verminderung der sog. Vitalkapazität (für die Atmung bereitstehendes Lungenvolumen). Wenn es die Situation erfordert, kann die Atmung mit einem Beatmungsgerät unterstützt werden. Dies bedarf einer eingehenden Besprechung der damit verbundenen Probleme zwischen dem Patienten, seinen Angehörigen, und dem Facharzt. Ist auf eine Beatmung zu verzichten, so kann das Gefühl einer Atemnot mit Medikamenten unterdrückt werden.

 

Falls der Patient sich verschluckt , gelangt Speisebrei in die Atemwege. Ist in dieser Situation die Hustenkraft wegen der Muskelschwächen vermindert, so kann es zur Lungenentzündung kommen, welche die Atemfunktion noch weiter einschränkt. Dies ist eine der Hauptgefahren für den ALS-Kranken. Der Tod tritt bei der ALS meistens als Folge der Schwäche der Atemmuskulatur ein. Viele ALS-Patienten haben Angst, einen plötzlichen Erstickungstod durch Verschlucken zu erleiden. Untersuchungen haben aber gezeigt, dass bei der ALS ein solcher "Bolustod" die Ausnahme ist. Vielmehr kommt es bei den meisten Patien-ten zu einer langsam fortschreitenden Atemschwäche, die allmählich zum Verlust von Bewusstsein und schliesslich zum Tode führt. Die dabei empfundene Atemnot kann und soll mit Medikamenten sehr wirkungsvoll verhindert werden.

 

Während der gesamten Krankheit bleiben die sonstigen Funktionen des Hirnes und des Nervensystems erhalten. Dies gilt sowohl für die Intelligenz, wie auch für das Seh- und Hörvermögen, den Geschmacks- und Riechsinn, die Berührungsempfindung der Haut, die Darm- und Blasen-funktion, sowie die sexuellen Funktionen. Auch Schmerzen gehören in der Regel nicht zu den Symptomen der ALS.

 

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