Die Ursache der Nervenzellschädigung ist nicht bekannt.

 

Dafür wurden sehr verschiedene Theorien vorgeschlagen, von denen sich aber bis heute noch keine bestätigt hat. Die wichtigsten Modellvorstellungen über die Krankheits-entstehung sind derzeit:

 

- Die Möglichkeit einer Autoimmunerkrankung . Das Immunsystem des Körpers dient dazu, Eindringlinge (z.B. Bakterien oder Viren) zu bekämpfen. Autoimmunkrank-heiten entstehen dadurch, dass das Immunsystem das eigene Körpergewebe zu bekämpfen beginnt, indem es z.B. sogenannte "Antikörper" bildet. Bei der ALS konnten allerdings bisher nie Antikörper oder Immunvorgänge nachgewiesen werden, wie dies bei typischen Autoimmun-krankheiten der Fall ist. Auch helfen Medikamente nichts, die bei Autoimmunkrankheiten normalerweise nützen.

 

- Es könnte ein Giftstoff im Spiele sein, der mit der Nahrung aufgenommen wird. Auf einer Pazifik-Insel (Guam) gibt es eine ALS-ähnliche Krankheit, welche durch die Einnahme einer bestimmten Nuss (die in der Schweiz nicht bekannt ist) hervorgerufen wird. Wird sie an Affen verfüttert, so erkranken diese mit ähnlichen Symptomen wie bei ALS. Giftstoffe können jedoch bei den wenigsten ALS-Patienten nachgewiesen werden

 

- Eine Vergiftung durch körpereigene Stoffe. Es gibt gewisse Hinweise darauf, dass der körpereigene Botenstoff Glutamat (der bei der Signalübertragung von einer Nervenzelle auf die andere eine Rolle spielt) zur Zellschädigung führen kann, wenn zuviel davon gebildet wird. Medikamente, die den Glutamat-Stoffwechsel beeinflussen, können den Krankheitsverlauf der ALS verbessern.

 

- Bei einer kleinen Zahl von ALS-Patienten spielt die Vererbung eine Rolle ("familiäre ALS"). Bei einer Untergruppe von an familiärer ALS erkrankten Patienten ist ein defektes Enzym des Zellstoffwechsels (sog. SOD = Superoxid-Dismutase) entdeckt worden. Ob und unter welchen Bedingungen dieser Enzymdefekt zur Krankheit führt, ist noch unklar.

 

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