Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine Krankheit, bei der diejenigen Nervenzellen geschädigt werden, welche für die Steuerung der Muskeln (Motoneurone) verantwortlich sind. Es sind dabei Nervenzellen betroffen, die vom Gehirn ins Rückenmark ziehen, sowie ausserdem solche, die vom Rückenmark zum Muskel ziehen. Man nennt sie nach ihrer Lage und Funktion "obere Motoneurone" (leiten vom Hirn zum Rückenmark) und "untere Motoneurone" (leiten vom Rückenmark zum Muskel). Beide zusammen sind für die Umsetzung einer beabsichtigten Bewegung mit den dazu erforderlichen Muskelkontraktionen unbedingt notwendig.

 

Bei der ALS gehen beide Arten von Motoneuronen unter. Im Krankheitsverlauf werden immer mehr Zellen geschädigt. Die Krankheit ist bis heute unheilbar. Es kommt zu einer zunehmenden Schwächung der Muskulatur, also zu Lähmungen. Der Verlust an unteren Motoneuronen führt zudem zu Muskelschwund (d.h. die Muskelgrösse nimmt ab: "Muskelatrophie"). Gleichzeitig beginnen sich einzelne Muskelfasern unkontrolliert zusammenzuziehen, sodass es zu kleinen Zuckungen im Inneren der Muskeln kommt ("Faszikulationen"). Diese sind zwar spürbar aber nicht schmerzhaft und können von aussen beobachtet werden. Der Verlust an oberen Motoneuronen führt neben der Lähmung zusätzlich zur Muskelsteifigkeit ("Spastik" oder "Spastizität") und zu Muskelkrämpfen.

 

Einige Muskeln werden bei der ALS praktisch nie gelähmt: die Augenmuskeln (welche die Augenbewegungen beim Umherblicken steuern) und die Schliessmuskeln von Harnblase und Darmausgang. Auch der Herzmuskel ist nicht mitbetroffen. Die Intelligenz, sowie die übrigen Funktionen des Nervensystems und die Sinnesorgane bleiben normal erhalten.

 

Der Krankheitsverlauf kann sehr unterschiedlich sein. Oft beginnt die Krankheit an den Händen oder an den Füssen, um sich dann auf andere Körperteile auszudehnen. Bei jedem dritten Patienten fangen die Muskelschwächen im Mund- und Schlundbereich an. Diese Patienten bekommen Schluck- und Sprechstörungen, während die Kraft der Arme und Beine noch erhalten bleibt. Im späteren Verlauf der Krankheit kommt es aber meistens zur Ausdehnung der Muskelschwächen und des Muskelschwundes auf den ganzen Körper. Wie schnell sich die Krankheit ausbreitet, lässt sich im Einzelfall nicht vorhersagen: dies kann zwischen 1 - 5 Jahre dauern, bei einzelnen Patienten auch länger.

 

Der Krankheitsbegriff "amyotrophe Lateralsklerose" ist bei uns am gebräuchlichsten, aber nur einer von vielen. In den USA wird die Krankheit "Lou-Gehrig's-Disease" genannt, nach einem bekannten Baseball-Spieler, der unter ihr litt. Gebräuchlich ist in den USA und in England auch der Name "Motoneuron-Disease" (weil es sich um eine Erkrankung der Motoneurone handelt). In Frankreich wird der Begriff "Maladie de Charcot" verwendet, nach einem ihrer ersten Beschreiber.

 

Die Primäre Lateralsklerose (PLS) stellt eine überaus seltene und wenig bekannte Unterform der ALS dar und ist gekennzeichnet durch einen vorwiegenden oder ausschliesslichen Befall des ersten Motoneurons, sowie eine im Allgemeinen günstigere Prognose.

 

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